La sclérose en plaques (SEP) est une maladie auto-immune qui touche des individus génétiquement prédisposés mais qui semble être déclenchée par des éléments environnementaux qui agissent comme des facteurs de dérégulation de l’immunité, d’inflammation et de dégénérescence des nerfs. La myéline (gaine d’isolation des cellules nerveuses du cerveau et de la moelle spinale) du système nerveux central est endommagée par des lésions qui altèrent la capacité des différentes parties du système nerveux à communiquer entre elles, et engendrent de nombreux symptômes physiques et mentaux. Deux formes principales existent : la forme rémittente, qui évolue par poussées, caractérisées par l’apparition de troubles en quelques jours, pouvant régresser complètement ou non en quelques semaines, et la forme progressive, dépourvue de poussées et qui évolue peu à peu.
Plusieurs hypothèses de causes (étiologie) ont été avancées, comme une destruction de la myéline par le système immunitaire ou une incapacité des cellules à la produire. Des causes génétiques et environnementales, telles que des infections, ont aussi été proposées. Le diagnostic est généralement posé d’après les signes et symptômes et grâce à des examens complémentaires.
Il n’existe pas de traitement curatif. Les médicaments et soins visent à améliorer les fonctions après une poussée ou à repousser de nouvelles crises. Les médicaments utilisés sont modérément efficaces et peuvent avoir des effets secondaires. L’espérance de vie du patient diminue de 5 à 10 ans en moyenne.
C’est la maladie auto-immune affectant le système nerveux central la plus fréquente. En 2008, 2 à 2,5 millions de personnes dans le monde étaient atteintes avec des prévalences très variables selon la géographie et les populations. La sclérose en plaques n’est pas une maladie mortelle. La maladie débute généralement entre 20 et 50 ans et est près de deux fois plus fréquente chez les femmes.
À l’époque antique des Grecs, Romains ou Égyptiens, aucune description de la sclérose en plaques n’a été retrouvée, même si Galien parlait déjà de tremblements d’action paralytique « tremor », et de tremblements de repos clonique, convulsif « palpitation ». La plus ancienne description évocatrice de la maladie « sclérose en plaques » (SEP) proviendrait de Scandinavie, d’une femme du peuple viking (1293-1323) présentant des troubles de la parole, de la marche avec des périodes de récupération.
Lidwine de Schiedam (XIVe siècle, Hollande) fait également partie des cas connus les plus anciens de la maladie. Cette jeune fille vécut une enfance normale puis présenta après ses 16 ans une maladie progressant lentement avec des périodes d’amélioration dont les symptômes étaient : des troubles de la marche, une paralysie au bras droit, une perte de la vue unilatérale, des douleurs lancinantes à la figure et des difficultés de déglutition.
Un troisième exemple ancien est celui d’Auguste d’Este (1794-1848, Angleterre), petit-fils du roi George III. Il retrace dans des passages de son journal l’historique de ses symptômes suggérant qu’il avait été touché par la sclérose en plaques. Le début de sa maladie s’exprimait par une névrite optique bilatérale, une fatigue permanente, et des troubles de la sensibilité. Au fil du temps, la maladie progressa lentement avec l’apparition de paralysie des deux membres supérieurs, des raideurs dans les jambes qui s’accompagnaient de contractions très douloureuses des muscles des jambes et des pieds, l’empêchant parfois même de dormir. Une période de récupération de la marche a été décrite et aurait eu lieu en quelques semaines d’après ses écrits. Charles-Prosper Ollivier (d’Angers) publie à Paris en 1824, son Traité des maladies de la moelle épinière, une étude pionnière en matière d’anatomie, de physiologie et de pathologie de la moelle épinière. L’édition enrichie des livres parait en 1827. Dans ces ouvrages, il décrit ce qui est probablement le premier cas de sclérose en plaques.
Pendant qu’Auguste d’Este décrivait sa maladie en Angleterre, le professeur et anatomiste Jean Cruveilhier met en évidence, en 1835, les premières représentations des lésions médullaires antéropostérieures, dénommées « sclérose en taches ou en îles », complétées trois années plus tard par les illustrations du docteur Robert Carswell (1838).
Figure [archive] Illustration des premières lésions mises en évidence au niveau de la moelle épinière par Cruveilhier et Carswell.
Les lésions sont à la fois présentes dans les matières blanche et grise, apparaissant sur l’image comme de petites taches brunes.
En 1863, Eduard Rindfleisch met en évidence une « inflammation de la substance blanche » et évoque la possibilité qu’elle soit responsable de la démyélinisation. Il note en effet la présence d’infiltrats inflammatoires périvasculaires au sein des plaques de sclérose, l’amenant à postuler que la maladie était de nature inflammatoire.
« Sclérose en taches ou en îles » est la première dénomination de la maladie remplacée par le terme sclérose en plaques et utilisé pour la première fois par un médecin français, A. Vulpian, en 1866 dans une présentation de trois malades devant la Société médicale des hôpitaux de Paris.
Jean-Martin Charcot12, neurologue à l’hôpital de la Salpêtrière à Paris, contribua non pas à la première description mais à la première synthèse de la pathogénicité de la maladie dans ses célèbres « leçons sur les maladies du système nerveux », encore valable de nos jours. Sa description des symptômes cliniques s’inspire notamment de l’une de ses servantes qui présentait trois symptômes : une élocution mal articulée (dysarthrie), des mouvements saccadés des yeux (nystagmus), et un tremblement des bras lorsqu’elle voulait prendre un objet (tremblement intentionnel). À l’autopsie de son cerveau, Charcot montre la première corrélation anatomoclinique, puisqu’il découvrit de « petites taches » typiques de la SEP au niveau du cerveau et de la moelle épinière. Il proposa de poser le diagnostic de sclérose en plaques chez des malades qui présentaient l’association de ces trois symptômes, appelée triade de Charcot. Il a constaté rapidement que la sclérose en plaques pouvait se manifester par d’autres signes, notamment sur des formes bénignes, qu’il appelait formes frustes.
D’autres pathologies ont été décrites par Charcot dont la sclérose latérale amyotrophique (maladie de Charcot) qui porte son nom, et les lésions articulaires non douloureuses observées dans la syphilis. Il est le premier à distinguer le tremblement lié à la paralysie agitante décrit par James Parkinson au tremblement d’action de la sclérose en plaques. Pierre Marie, élève de Charcot et neurologue, proposa en 1884 une origine infectieuse (virale et bactérienne) de la sclérose en plaques liée à une réaction non spécifique aux infections à tropisme vasculaire comme la typhoïde, la variole, l’érésipèle, la pneumonie, la rougeole, la scarlatine, la coqueluche, la dysenterie ou le choléra.
Au xxe siècle, la présence de plaques dans la matière blanche du cerveau était déjà connue et a été observée également dans la matière grise par Jean-Marie Charcot. J.D. Dowson développe la notion de préservation des axones des neurones présents aux niveaux des plaques anciennes démyélinisées et confirme aussi la notion d’inflammation péri-vasculaire. En 1921, Hortega et Penfield mettent en évidence un type de cellule gliale chargé de produire la gaine de myéline entourant les axones, ce sont les oligodendrocytes. Des capacités de remyélinisation ont été découvertes au niveau du système nerveux après une démyélinisation induite expérimentalement au niveau de la moelle épinière chez le chat en 1961 par Richard et Mary Bunge.
Pendant la première moitié du xxe siècle ont été réalisées de nombreuses expériences d’inoculation non conclusives. L’injection de liquide cérébrospinal de patients atteints de sclérose en plaques à des animaux sains était censée déclencher les symptômes de la maladie. La recherche d’un agent infectieux (bactérien, viral, fongique) causal reste toujours infructueuse à ce jour. Cette piste infectieuse a donné lieu à des essais thérapeutiques antibiotiques, antiviraux et antifongiques en 1940 et par la suite en 2004 avec un essai pour la minocycline.
En parallèle de la conception d’une origine infectieuse de la maladie, la deuxième moitié du XXe siècle est marquée par le concept d’auto-immunité en tant que mécanisme physiopathologique. À cette période, E.A. Kabat révèle (en 1942) l’existence d’une augmentation du taux des gammaglobulines dans le liquide cérébrospinal, et Laterre celle de bandes oligoclonales (1964). L’hyperactivité du système immunitaire a conduit au développement d’immunosuppresseurs et d’immunomodulateurs, notamment les interférons b prescrits pour la première fois en 1993 et l’acétate de glatiramère mis sur le marché en 1996.
La fin du XXe siècle est marquée par l’essor de nouveaux outils diagnostiques tels que les potentiels évoqués visuels, auditifs, sensitifs, l’examen du liquide cérébrospinal par la recherche qualitative de bandes oligoclonales et quantitatives d’immunoglobuline G (IgG), et l’imagerie par résonance magnétique (IRM).
À ce jour, même si la pathogénie reste encore mal connue, la prise en charge se fonde sur une approche pluridisciplinaire.
Sources : Wikipédia